工蜂是单倍体还是二倍体？

日期：2023-04-14 02:10:10 人气：93

疾病的循证分类对于个体患者的治疗、全球疾病发病率的监测以及疾病病因、预防和治疗来说是很重要的基础。本文主要提供的是2022 年出版的即将出版的第五版 WHO 血淋巴肿瘤分类 (WHO-HAEM5) 中淋巴肿瘤的概念框架和主要进展。大多数章节集合了一个多学科的作者团队的智慧，包括血液病理学家、血液学家、肿瘤学家、遗传学家、流行病学家和分子生物学家。其他学科的专家，如放射肿瘤学家和免疫学家，也酌情参与其中。

WHO-HAEM5 应用分级系统进行分类。也就是说，按规范水平递增的顺序命名疾病：大类（例如，成熟B细胞淋巴瘤）、族/类（例如，大B细胞淋巴瘤）、实体/类型（例如，弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型）和亚型（例如，弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，生发中心B细胞样）。

制定了实体和亚型，使得 WHO-HAEM5 分类系统的实施可以在全球范围内、在所有环境中实施。WHO-HAEM5 认识到遗传和其他分子数据在评估淋巴瘤形成中的重要性；然而，也考虑到所需的诊断资源并非普遍可用。因此，为了促进务实的诊断方法，同时也鼓励在需要时采用分子检测，每个实体的 “基本”和 “理想”诊断标准以分层方式定义。“基本标准”是允许尽可能普遍地诊断实体的最低标准，当然，有些实体不可避免地包括分子标准。“理想标准”是那些有助于确认和完善诊断的标准，通常需要应用先进的技术。在没有可用资源对实体进行明确诊断的情况下（或当材料的质量或数量不理想时），可以使用该实体所属的族/类的诊断标签。

WHO-HAEM5 中没有设置「临时实体」，因为根据定义，这些实体分类缺乏足够的证据。

以下部分概述了 WHO-HAEM5 与 WHO-HAEM4R 相比最显著的变化。

B细胞增生和B细胞淋巴瘤，新版和旧版对比

WHO分类，第5版

WHO分类，第4版修订

以B细胞为主的肿瘤样病变

与淋巴瘤相似的反应性富含B细胞的淋巴样增生

以前不包括在内

IgG4相关疾病

以前不包括在内

单中心Castleman病

以前不包括在内

特发性多中心Castleman病

以前不包括在内

KSHV/HHV8 相关的多中心Castleman病

多中心Castleman病

前体B细胞肿瘤

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤, 非特指型

(相同)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴高超二倍体（high hyperdiploidy）

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，超二倍体

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴亚二倍体

(相同)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴iAMP21

(相同)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 BCR::ABL1 融合

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 BCR::ABL1 样特征

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤, BCR-ABL1 样

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 KMT2A 重排

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(v;11q23.3); KMT2A- 重排

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 ETV6::RUNX1 融合

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 ETV6::RUNX1-样特征

以前不包括在内

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 TCF3::PBX1 融合

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 IGH::IL3 融合

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 TCF3::HLF 融合

以前不包括在内

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴其他明确的遗传异常

(相同)

成熟B细胞肿瘤

肿瘤前期和肿瘤性小淋巴细胞增殖

单克隆 B 细胞淋巴细胞增多症

(相同)

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

(相同)

（实体已删除）

B细胞幼淋巴细胞白血病

脾B细胞淋巴瘤和白血病

毛细胞白血病

(相同)

脾边缘区淋巴瘤

(相同)

脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤

(相同)

脾B细胞淋巴瘤/白血病，伴显著核仁

以前不包括在内 (包括毛细胞白血病变异型和一些B细胞幼淋巴细胞白血病)

淋巴浆细胞淋巴瘤

(相同)

边缘区淋巴瘤

粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT）

(相同)

原发性皮肤边缘区淋巴瘤

以前不包括在内(以前归在 “粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤”下)

淋巴结边缘区淋巴瘤

(相同)

小儿边缘区淋巴瘤

(相同)

滤泡淋巴瘤

原位滤泡B细胞肿瘤

原位滤泡肿瘤

滤泡淋巴瘤

(相同)

儿童型滤泡淋巴瘤

(相同)

十二指肠型滤泡淋巴瘤

(相同)

皮肤滤泡中心淋巴瘤

原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

(相同)

套细胞淋巴瘤

原位套细胞肿瘤

原位套细胞瘤

套细胞淋巴瘤

(相同)

白血病性非结节型套细胞淋巴瘤

(相同)

惰性B细胞淋巴瘤的转化

以前不包括在内

大B细胞淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤, 非特指型

(相同)

富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤

(相同)

弥漫大B细胞淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 重排

高级别B细胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 和/或 BCL6 重排

ALK阳性大B细胞淋巴瘤

(相同)

大B细胞淋巴瘤，伴 IRF4 重排

(相同)

高级别B细胞淋巴瘤，伴 11q 异常

Burkitt样淋巴瘤，伴 11q 异常

淋巴瘤样肉芽肿病

(相同)

EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤

EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤, 非特指型

弥漫大B细胞淋巴瘤相关，伴慢性炎症

(相同)

纤维蛋白相关大B细胞淋巴瘤

以前不包括在内 (以前是弥漫大B细胞淋巴瘤相关，伴慢性炎症的一个亚型)

体液过载相关大B细胞淋巴瘤

以前不包括在内

浆母细胞淋巴瘤

(相同)

免疫特权部位原发大B细胞淋巴瘤

以前不包括在内, 包括了第4版中的原发中枢神经系统、玻璃体、视网膜、睾丸等部位的弥漫大B细胞淋巴瘤)_

原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型

(相同)

血管内大B细胞淋巴瘤

(相同)

原发纵隔大B细胞淋巴瘤

(相同)

纵隔灰区淋巴瘤

B细胞淋巴瘤，无法分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间

高级别B细胞淋巴瘤, 非特指型

(相同)

Burkitt淋巴瘤

(相同)

KSHV/HHV8 相关 B 细胞淋巴样增殖和淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤

(相同)

KSHV/HHV8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤

HHV8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型

KSHV/HHV8阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病

HHV8阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病

淋巴增生和淋巴瘤相关，伴免疫缺陷和失调

免疫缺陷/失调引起的增生

以前不包括在内, 包括非破坏性移植后淋巴增生性疾病等

免疫缺陷/失调引起的多形性淋巴组织增生性疾病

以前不包括在内, 包括多形性移植后淋巴组织增生性疾病、其他与医源性免疫缺陷相关的淋巴组织增生性疾病等

EBV阳性皮肤粘膜溃疡

(相同)

免疫缺陷引起的淋巴瘤/失调

以前不包括在内, 包括单形性移植后淋巴组织增生性疾病、经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴组织增生性疾病、淋巴瘤相关、伴 HIV 感染等

免疫相关淋巴样增生和淋巴瘤的先天性错误

淋巴增生性疾病相关，伴原发免疫疾病

霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤

(相同)